Maculopatie: quando il problema é al centro della retina | Patologie | SOI
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Maculopatie

QUANDO IL PROBLEMA E’ AL CENTRO DELLA RETINA
 
Rappresentano tutti quei quadri caratterizzati da una sofferenza, più o meno accentuata, della macula cioè della porzione più centrale della retina che, possedendo la più alta concentrazione di coni, è responsabile della visione diurna, chiara e distinta.
 
La malattia di Stargardt e' la distrofia maculare ereditaria più frequente. Solitamente è ereditata con modalità autosomica recessiva ed in queste forme è stata individuata una mutazione del gene ABCR che codifica per una proteina di trasporto transmembrana che viene espressa dai segmenti esterni dei bastoncelli. La patologia è caratterizzata dall'accumulo di materiale simil-lipofuscinico raccolto in chiazze (flecks) giallastre, rotonde o pisciformi, a livello dell'EPR. Quando i depositi sono distribuiti su tutto il fondo oculare si parla di fundus flavimaculatus, mentre quando sono localizzati al polo posteriore si usa il termine di malattia di Stargardt. Può manifestarsi nella prima decade di vita o in età adulta.
 
 
Il quadro clinico è molto variabile, i pazienti possono presentare inizialmente anomalie oftalmoscopiche minime che poi si accentuano nelle fasi più avanzate.
Spesso le aree di atrofia a carta geografica dell'EPR confluiscono, conferendo alla macula il tipico aspetto a “bronzo battuto”. L'acuità visiva varia di solito tra 4/10 e 1/10 a seconda del grado di atrofia maculare. Quando sono presenti estese aree di atrofia periferica si ha riduzione del campo visivo.
 
Per la diagnosi oltre all'esame oftalmoscopico, si procede con l'ERG, normale nei primi stadi, ridotto nei casi avanzati; l'EOG, moderatamente ridotto quando sono presenti estese alterazioni dell'EPR.
Alla fluorangiografia retinica è possibile osservare il fenomeno della “dark choroid”. Non esiste alcun trattamento.
 
Corioretinopatia Sierosa Centrale (CSC) e' una condizione patologica caratterizzata dalla presenza di un distacco sieroso del neuroepitelio maculare dalla coroide dovuto ad un accumulo di liquido al polo posteriore. Talvolta è possibile osservare un distacco sieroso dell' EPR associato o meno al sollevamento della retina sensoriale.
Insorge, generlamente, in soggetti con età compresa tra 20 e 45 anni ed il sesso maschile è più colpito rispetto al femminile in rapporto 10:1.


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